Δερβενακίων 8, 172 35, Δάφνη, Αττική, Ελλάδα
Babyspace Greece
info@babyspace.gr 210 9287300
2022-12-20 14:07:15 +0200 Ο κλινικός διαιτολόγος Κωνσταντίνος Ξένος εξηγεί την περίπτωση φαινυλκετονουρία Όταν το παιδί έχει φαινυλκετονουρία

Όταν το παιδί έχει φαινυλκετονουρία

Όταν το παιδί έχει φαινυλκετονουρία 470 900
Άρθρο από Κωνσταντίνος Ξένος
Φαινυλκετονουρία (PKU), από τις συχνότερες ενδογενείς διαταραχές του μεταβολισμού των αμινοξέων

Τι είναι:
Η φαινυλκετονουρία (PKU) αποτελεί μια από τις συχνότερες ενδογενείς διαταραχές του μεταβολισμού των αμινοξέων. Η διαταραχή εμφανίζεται όταν απουσιάζει ένα ένζυμο, με αποτέλεσμα τη μη μετατροπή ενός αμινοξέος που λαμβάνουμε από πλειάδα τροφών, της φαινυλαλανίνης, σε ένα άλλο, την τυροσίνη. Ως εκ τούτου τα επίπεδα της φαινυλαλανίνης στο αίμα αυξάνονται, καθώς και η έκκριση συγκεκριμένων μεταβολιτών της στα ούρα.

Πως επηρεάζει την υγεία του παιδιού:
Τα αυξημένα επίπεδα φαινυλαλανίνης στο αίμα (άνω του 1 mmol/l) είναι ικανά να προκαλέσουν σοβαρές νευρολογικές διαταραχές και πνευματική καθυστέρηση, εφόσον διατηρούνται επί μακρόν. Επιπλέον, η δυσχέρεια στη παραγωγή τυροσίνης, η οποία αποτελεί πρόδρομη ουσία της χρωστικής μελανίνης, μπορεί να οδηγήσει σε ανάλογο φαινότυπο (ανοιχτόχρωμα μάτια, δέρμα, μαλλιά), αν η διαταραχή δεν αντιμετωπισθεί νωρίς.

Τι μπορούμε να κάνουμε:
Η φαινυλκετονουρία αντιμετωπίζεται με δίαιτα χαμηλής περιεκτικότητας σε φαινυλαλανίνη, έχοντας όμως πάντα κατά νου ότι ο πλήρης αποκλεισμός της φαινυλαλανίνης από το διαιτολόγιο, μπορεί επίσης να οδηγήσει σε νευρολογικά προβλήματα και άλλες διαταραχές.

Διατροφή για νεογνά με φαινυλκετονουρία:
Στην περίπτωση φαινυλκετονουρίας, ο συνδυασμός μητρικού θηλασμού (το ανθρώπινο γάλα εμπεριέχει λιγότερη φαινυλαλανίνη από το αγελαδινό) με ειδικό γάλα σε σκόνη με φόρμουλα «ελεύθερη» από φαινυλαλανίνη, φαίνεται ως ο πιο κατάλληλος τρόπος σίτισης.  

Διατροφή για τα νήπια και τα παιδιά με φαινυλκετονουρία:
· Οι πλούσιες πηγές πρωτεϊνών (κρέας, ψάρι, πουλερικά, τυριά, σόγια, ξηροί καρποί) απαγορεύονται στο διαιτολόγιο ατόμου με φαινυλκετονουρία, ενώ τροφές με χαμηλά ποσοστά φαινυλαλανίνης, όπως φρούτα και λαχανικά, εντάσσονται σε σύστημα μέτρησης ισοδυνάμων φαινυλαλανίνης μαζί με τα δημητριακά για την αρτιότερη διεκπεραίωση του διαιτολογίου, από τον επιστήμονα κλινικό διαιτολόγο.
· Η κατανάλωση ασπαρτάμης,  τεχνητό γλυκαντικό, το οποίο χρησιμοποιείται ευρέως στη σύγχρονη βιομηχανία τροφίμων, απαγορεύεται στην PKU, αφού αποτελεί διπεπτίδιο φαινυλαλανίνης και ασπαρτικού οξέος. Έτσι ένα επιτραπέζιο γλυκαντικό αναγράφει υποχρεωτικά την προειδοποίηση "περιέχει πηγή φαινυλαλανίνης", είτε όταν περιέχει ασπαρτάμη (συναντάται και με τον κωδικό Ε951), είτε όταν περιέχει άλας ασπαρτάμης ακεσουλφάμης (συναντάται και με τον κωδικό Ε962). 
· Παλαιότερα η εφαρμογή ενός αυστηρού διαιτολογίου ως προς την περιεκτικότητα του σε φαινυλαλανίνη, αποτελούσε μέριμνα μέχρι την παιδική ηλικία, αφού πίστευαν πως η ολοκλήρωση της ανάπτυξης του κεντρικού νευρικού συστήματος, μείωνε την ανάγκη για μετέπειτα αυστηρή τήρηση των συγκεκριμένων οδηγιών διατροφής. Σύγχρονες μελέτες υποδεικνύουν πως η εφαρμογή ενός διαιτολογίου με περιορισμό κατανάλωσης φαινυλαλανίνης είναι αναγκαία εφόρου ζωής στα άτομα με φαινυλκετονουρία και συνδέεται με αυξημένη γνωσιακή απόδοση και χαμηλό ρίσκο για νευρολογικές ανωμαλίες.
· Στη φαρέτρα του κλινικού διαιτολόγου, υπάρχουν σήμερα αρκετά κλινικά προϊόντα σίτισης για άτομα με φαινυλκετονουρία, φόρμουλες «ελεύθερες» σε φαινυλαλανίνη, πλούσιες σε τυροσίνη, το οποίο θεωρείται ως απαραίτητο αμινοξύ σε αυτή την ομάδα ανθρώπων και με επάρκεια στα υπόλοιπα απαραίτητα αμινοξέα καθώς και σε βιταμίνες, μέταλλα και ιχνοστοιχεία. Η χρήση τέτοιων συμπληρωμάτων στη δίαιτα της φαινυλκετονουρία, θεωρείται τις περισσότερες φορές, επιτακτική.

Σχόλια

Neutral avatar

Σχετικά άρθρα


Οι υποστηρικτές μας